29 giugno 2024, XV Giornata Mondiale della Sclerosi Sistemica

28 Giugno 2024

Il 29 giugno si celebra la quindicesima Giornata Mondiale della Sclerosi Sistemica, una malattia autoimmune sistemica rara, ad eziologia multifattoriale.

L’Associazione Nazionale Lega Italiana Sclerosi Sistemica, per l’occasione, ha promosso l’iniziativa  “Accendiamo le luci sulla Sclerosi Sistemica”, coinvolgendo diversi comuni italiani: nella notte tra il 29 e il 30 giugno, infatti, edifici storici, palazzi, fontane e piazze si illumineranno di viola, colore scelto per identificare la Sclerosi Sistemica. Anche Reggio Calabria aderisce all’iniziativa illuminando di viola Palazzo San Giorgio.

“Attraverso questa iniziativa, la Lega Italiana Sclerosi Sistemica intende sensibilizzare l’opinione pubblica e creare consapevolezza rispetto alla malattia, ed in questo modo richiamare l’attenzione di cittadinanza e istituzioni sul pressante bisogno di un’assistenza sanitaria pubblica adeguata alla presa in carico di una patologia tanto complessa perché sistemica” afferma Manuela Aloise, presidente dell’Associazione.

 

La sclerosi sistemica è una malattia coinvolge tutti gli organi: la cute, il sistema vascolare e gli organi interni, in particolare cuore, polmoni, reni, articolazioni, esofago, tratto gastroenterico.

La patologia ha una base genetica e autoimmunitaria, caratterizzata da alterazioni del sistema immunitario, disfunzione endoteliale e progressivo accumulo di tessuto fibroso a carico della cute e degli organi interni. La malattia si presenta con una frequenza circa nove volte maggiore nelle donne.

La comparsa di manifestazioni cutanee nella sclerosi sistemica è generalmente preceduta o accompagnata dal fenomeno di Raynaud, presente nel 90% dei pazienti. Esso consiste in una vasocostrizione episodica delle piccole arterie ed arteriole delle dita delle mani e dei piedi, scatenata dall’esposizione al freddo, da brusche variazioni di temperatura, da stimoli meccanici ripetuti o da stress emotivi.                                                                       

Le mani e/o i piedi diventano di colore cianotiche/bianche.

La sindrome di Raynaud secondaria a sclerosi sistemica si manifesta insieme ad altri sintomi come:

• •          Le “dita a salsicciotto”;

• •          Le estremità che hanno spesso la tendenza ad ulcerarsi;

• •          L’infiammazione delle articolazioni;

• •          La consistenza della cute che diventa rigida.

  
  Il fenomeno di Raynaud è il primo campanello di allarme.

  L’individuazione precoce della malattia può essere effettuata attraverso la videocapillaroscopia periungueale; è fondamentale l’attenzione del medico di medicina generale.

  Pertanto la presenza di una mano che cambia di colore rappresenta un campanello d’allarme ed è quindi importante richiedere la videocapillaroscopia, un esame semplice e di rapida esecuzione, che permette di identificare anche i danni strutturali precoci a carico dei vasi sanguigni ed alcuni elementi indicativi di fenomeno di Raynaud secondario (megacapillari, aree avascolari). In seguito a questa prima fase diagnostica, il paziente segue un percorso clinico, a seconda della natura primitiva o secondaria del fenomeno di Raynaud.

   

  L’U.O.S.D. di Reumatologia del Grande Ospedale Metropolitano di Reggio Calabria è un centro di riferimento per la diagnosi e terapia della sclerosi sistemica. I pazienti che ogni giorno afferiscono al reparto eseguono in regime di Day Hospital la terapia infusionale con Iloprost. Il G.O.M. ha inoltre approvato un PDTA specifico sulla sclerosi sistemica che consente di gestire le complicanze della malattia, quali fibrosi polmonare e ipertensione arteriosa polmonare.

   

   

  Staff Direzione Generale